L’audition
Le son rentre dans l’oreille par le conduit auditif externe, fait vibrer le tympan et bouger les osselets pour transmettre le son à l’organe de l’audition, la cochlée. La cochlée est dans l’oreille interne. Cette dernière transforme les informations acoustiques en influx nerveux qui est envoyé au cerveau via le nerf cochléaire afin de les interpréter.
Schéma d’une oreille normale
Définitions
Aplasie
C’est le terme qui est utilisé lorsqu’un enfant présente une microtie et une atrésie.
Aplasie de l’oreille = Atrésie + Microtie
atrésie
C’est une absence du canal auditif. C’est ce canal auditif qui transmet les sons de l’oreille externe à l’oreille interne. L’atrésie a pour conséquence une perte significative de l’audition qui a des répercussions sur la localisation des sons, et sur les conversations tenues dans un environnement bruyant. Cela peut également avoir un impact sur le développement du langage et de la parole. De plus, l’atrésie est souvent accompagnée d’anomalies du tympan et de l’oreille moyenne
La microtie
C’est une malformation congénitale de l’oreille externe, observée le plus souvent chez les patients masculins, et qui survient de manière sporadique ou héréditaire. Elle se caractérise par la présence unilatérale ou bilatérale de petites oreilles anormalement ourlées. Elle est souvent associée à une atrésie . La cause de la microtie est encore aujourd’hui inconnue.
Les microties sont classifiées selon quatre grades :
- Grade 1 : petite malformation du pavillon avec une oreille plus petite mais présence de toutes les structures de l’oreille externe avec conduit auditif atrophié ou sans.
- Grade 2 : toutes les structures de l’oreille externe sont présentes, mais une déformation significative existe avec une absence du conduit auditif externe
- Grade 3 : la forme de microtie la plus répandue qui se caractérise par un petit bout d’oreille sous développé et l’absence de canal auditif.
- Grade 4 : absence d’oreille et de conduit auditif.
maladie rare
On parle de maladie “rare” lorsqu’elle atteint moins d’une personne sur 2000.
- 80% des maladies rares sont d’origine génétique
- et 85% d’entre elles ne disposent pas de traitement qui permette d’en guérir (on parle alors de « maladie orpheline »).
Certaines maladies sont rares mais sont bien connues du grand public : la drépanocytose, la mucoviscidose, etc….
En France, l’aplasie (microtie + artrésie) touche environ 1 enfant sur 15 000 naissances et aux usa 1 enfant sur 8000.
A quoi servent les 2 oreilles ?
Perception stéréo
La présence de deux oreilles fonctionnelles donne une audition en stéréo. La perception des sons par les deux oreilles permet ainsi de localiser leurs sources. Cette faculté de localisation spatiale est essentielle pour interagir avec le monde qui nous entoure de manière efficace et sécuritaire
Redondance et résilience
Avoir deux oreilles offre une sorte de redondance dans notre système auditif. Si une oreille est endommagée ou obstruée, l’autre oreille peut toujours fonctionner, bien que potentiellement avec une qualité d’audition réduite. Cela permet une certaine résilience face aux blessures ou aux conditions médicales affectant une seule oreille.
Equilibre
Les structures de l’oreille interne, qui jouent un rôle majeur dans l’équilibre, sont également présentes des deux côtés de la tête. Avoir deux oreilles contribue donc à une meilleure perception de l’équilibre et de la spatialité, ce qui est important pour la coordination des mouvements du corps.
Capacité de distinction
L’existence de deux oreilles permet une meilleure capacité de distinction entre les différents sons. Par exemple, lorsqu’on écoute de la musique ou lorsqu’on participe à une conversation dans un environnement bruyant, le cerveau peut faire appel aux informations provenant des deux oreilles pour filtrer les sons indésirables et se concentrer sur ce qui est pertinent
Les conséquences d’une surdité unilatérale
Sécurité
Avec une seule oreille entendante, la capacité à détecter les sons provenant de différentes directions n’est pas possible. C’est un facteur déterminant pour la sécurité personnelle, en particulier dans des situations telles que traverser une route ou détecter les avertissements sonores tels que les sirènes d’urgence ou les klaxons de voiture.
Communication
Avec une seule oreille entendante, la capacité à détecter les sons provenant de différentes directions n’est pas possible. C’est un facteur déterminant pour la sécurité personnelle, en particulier dans des situations telles que traverser une route ou détecter les avertissements sonores tels que les sirènes d’urgence ou les klaxons de voiture.
Éducation
Les enfants atteints de surdité unilatérale peuvent rencontrer des difficultés à l’école en raison de leur incapacité à entendre clairement le professeur ou les autres élèves. Cela peut affecter leur performance académique et leur développement social.
Impact professionnel
Certaines professions nécessitent une audition complète des deux oreilles pour des raisons de sécurité ou de communication efficace. Les personnes atteintes de surdité unilatérale peuvent donc rencontrer des limitations dans le choix de leur carrière
Troubles de la parole
Une perte auditive unilatérale peut également entraîner des difficultés de parole, en particulier chez les enfants en développement. La capacité à entendre clairement sa propre voix et à percevoir les sons de manière équilibrée est importante pour un développement linguistique normal.